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罕见的巨大血小板综合征

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今天真是偶然,做完了血凝后就在窗口发结果,一个同事拿着一个血常规报告走到窗口,唤来病人家属并告之“复查后结果还是一样,血小板7个”,对于这种情况,我一般都稍微留意点,于是就寻问病人的情况,病人说无临床出血症状,和结果不相符,“是不是EDTA 依赖性的血小板减少?”心中不免打了问号?这种情况我们也是时有遇到。

于是不容置疑就截下了化验单,领着病人再次抽血,换试管,一个枸橼酸钠蓝帽管,一个黄帽管,刚抽完血就突然意识到自己犯了一个错误,黄帽管是促凝管,我应该用红帽的普通管,还好仪器已经准备好,还没等血凝固就已经结果做好了,血小板还是低,5和7,基本可以排除EDTA 抗凝剂的干扰。
会是什么原因呢?涂片染色镜检,这一招看来很有必要试一下了。镜下的血小板没有聚集,一个个分散开来,可好多的大血小板,体积大小基本赶上有红细胞了,还有比红细胞大的,形态有圆的,椭圆的,是不是抗凝剂导致的血小板肿胀? 不应该啊,也就是半个小时的时间,血小板形态不应该有太大变化。
一边观察,一边拍照发形态群请教老师大咖们。
威海妇幼的梁才老师建议“做网织红细胞通道,看血小板结果,网织红通道是荧光染色法,比电阻法要准确”。老师真是大咖,关键时刻我怎么就没想到呢?
好的,这次结果是34。
上海的夏万宝老师说“人工油镜下评估血小板数或采用光学法纠正,并加以描述血小板形态 ”
这真是第一次听说,“老师,具体是怎么做的?”
“在涂片上红细胞分布均匀的部位,油镜下计数10个视野的血小板平均数后10的9次方,有的书上写的范围(12~15)╳10的9次方”
“OK,试试看”
“10个视野54个,又10个视野49个”
第一次镜检这个我还真没信心,不管怎样老师最后评价说还是和网织红通道相差不多。
电话联系医生,原来是老病号了,以前在我们医院住院。罕见的巨大血小板综合征,常染色体隐性遗传,血小板膜蛋白GPIb -ⅠX-V复合物缺陷引起。
了解到了这些,我真是不禁摇头“家属啊家属,问了你多少遍,为什么不告诉我你什么病呢?是在考验我的技术吗?”
不管怎样,临床医生还是比较认可血小板34的结果,索性多报一个油镜下评估49的结果,并注明大血小板,巨大血小板易见。

当我终于把报告写完交到病人家属手里的时候已经是中午一点多了。家属居然提出要请我吃饭,免了吧。不过还真得感谢他,不然我今天也不会有那么多的收获,在此真心感谢老师们对我的指导和帮助! !
收获心得:
1.DIFF 通道是电阻法,RET 通道是荧光染色法,在血小板大小不一,有大血小板存在的情况下,后者结果更为准确。
2.可以油镜下评估血小板数,方法就是“在涂片上红细胞分布均匀的部位,油镜下计数10个视野的血小板平均数后乘以10的9次方”。
存在问题:
1. 查资料看看涂片评估血小板的具体方法。
2.明天请教技术工程师PLT -0是个嘛意思。

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不断的“关心”病人,说可以远程会诊开药。
我们要明白没有特效能治愈的药物,意思就是没有捷径,靠的是慢慢养慢慢摸索要有恒心,急不得。病急乱投医在我们身上很容易看到这种现象。)
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