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什么是血小板无力症

血小板减少性紫癜网站 遗传基因突变
血小板无力症是遗传性的血小板聚集功能缺陷性疾病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb和Ⅲa质或量的异常引起。
  一、临床表现
  染色体隐性遗传病,多为中到重度皮肤、黏膜出血。实验室检查有:
  (1)出血时间延长;
  (2)血小板计数正常;
  (3)血小板聚集功能异常,但瑞斯托霉素及vWF诱导的血小板聚集正常;
  (4)血块回缩往往不良;
  (5)血小板GPⅡb∕Ⅲa减少,但变异型GPⅡb∕Ⅲa复合物正常而纤维蛋白原结合减低。

  二、诊断要点
  1.临床表现
  (1)常染色体隐性遗传
  (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度皮肤黏膜出血,女性可有月经过多,外伤后出血不止。

  2.实验室检查
  (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。
  (2)出血时间延长。
  (3)血块收缩不良或正常。
  (4)血小板聚集试验:加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低,加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
  (5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。

  三、治疗 
  1.避免近亲婚配,避免外伤和手术,避免使用抗血小板药物。
  2.止血治疗 血小板输注是主要的有效止血措施。酌情使用抗纤溶药物、去氨加压素(DDAVP)等有利于止血。
  3.长期慢性失血患者应补充铁剂。
  4.女性患者极易有月经过多,可给予避孕药等控制月经。

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