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湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症(WAS)

血小板减少性紫癜网站 遗传基因突变
WAS综合症也称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症,为一种遗传性疾病,发病率大约为10万分之一。发病时,患者会出现血小板减少,免疫缺陷的症状,很容易导致出血感染,这类病症女性携带但不发病,男性发病极易死亡。

实验室检查
血清IgA和IgE增加、IgM减少、同族血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱。
血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。T细胞CD43表达减少也具诊断意义. 

治疗
⑴为防止头部外伤,应在1岁内带以头盔。由于长期失血而致贫血者,应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病
⑵注意监测各种感染,并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高,因此IVIG的用量应较大,每月大于400mg/kg,或每2~3周一次
⑶脾切除:脾切除术能使血小板数量增加和体积增大,但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染
⑷干细胞移植:骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法
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