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血小板无力症的治疗

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患者,女,13岁,以“初潮后阴道出血不止1月余”为主诉入住我们妇产科。患者9月时因耳垂部采血不止检查确诊为“血小板无力症”。13年来,因鼻出血、牙龈出血、经期延长及经血过多多次在我院儿科进行对症止血、输血小板治疗。此次因“初潮后阴道出血1月余”转我科。因患者十几年来给家庭带来了巨大的经济负担,每次出血均需输血小板才能止血。主任建议患者进行热球治疗破坏内膜,建议患者到血液内科治疗等均被患者家属拒绝。家属坚决要求切除子宫,向其交代在术中及术后可能发生出血不止,DIC,休克,术后出血症状不能缓解等情况。家属仍然要求切除子宫。于是在手术中输机采血小板12u的情况下于10.10行全麻下“腹式子宫次全切除术”术中切除宫体及锥形切除宫颈管内膜。手术顺利,术中出血约50ml。但术后8小时患者就出现心率增快、血压下降、面色苍白、全身湿冷等休克表现。立即行“剖腹探查术”,术中腹腔陈旧血块及渗血共约1800ml。整个手术中并未见到明显的出血灶,只是弥漫的渗血,因患者是Rh(-)血,取血困难,在手术中曾经出现DIC,血色素最低26g/l,经过积极输红细胞压积10u,血浆400ml,机采血小板4个治疗量(48u),患者终于病情平稳,但在术后第一天便出现了血氧饱和度下降(55%-60%),呼吸浅快,烦躁不安,于是我们被迫给予气管插管,上呼吸机,共特护了四天。其中还发生了2次急性左心衰。经过积极治疗终于度过了危险期。
术后诊断:1.血小板无力症
2.子宫次全切除后
但是在术后第20天,患者再次出现阴道出血,如月经量,复查血常规、血凝均正常,血小板288×109/L,。经对症止血3天仍无明显疗效,再次给予血小板1个治疗量后阴道出血停止。4天后再次出现阴道出血,多于月经量。我们目前考虑以下几个方面:
1.  阴道残端未愈合,残端的可吸收线吸收,致使小血管暴露出血。(目前腹部伤口虽未完全愈合,但已无明显渗出。)
2.  宫颈管残留的内膜出血。
3.  血小板功能不良,使残端的创面出血。
将此病例帖出,希望各位能帮忙分析此次出血的原因,及请教一下除了止血、输血之外是否有其他更好的办法如中医治疗等方法。
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不断的“关心”病人,说可以远程会诊开药。
我们要明白没有特效能治愈的药物,意思就是没有捷径,靠的是慢慢养慢慢摸索要有恒心,急不得。病急乱投医在我们身上很容易看到这种现象。)
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