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严重贫血、血小板减少、粒细胞缺乏、骨髓增生明显活跃

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《严重贫血,血小板减少,粒细胞缺乏,骨髓增生明显活跃,没有发现原始细胞,是什么病,该怎么办?》
这是我的一个老病人,全血细胞减少,就是贫血,血小板减少,粒细胞缺乏,患者需周输血和血小板,反复骨穿没有发现原始细胞,就是骨髓增生程度明显活跃,有病态造血,可以见到少量巨核细胞,染色体为47,XY,+8[20]。
从诊断来说,该病人的外周血也表现为全血细胞减少,应该与急性再生障碍性贫血鉴别。鉴别要点是骨髓增生情况,另外病态造血也是鉴别要点之一。还有骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血在染色体上也不一样,可以鉴别。这个患者骨髓没有发现原始细胞,诊断为骨髓增生异常综合征(RA),就是难治性贫血。这是FAB分型标准,目前仍然比较实用。
关键的治疗来了。患者几乎用了除了化疗以外的所有治疗,包括治疗再生障碍性贫血的方法,效果不佳。最后患者选择了CAG方案。对于增生程度明显活跃的情况,常规化疗可能有效。
但是问题来了。化疗的目的是什么,是降低原始细胞,恢复造血。那患者骨髓没有发现原始细胞,没有靶细胞,为什么化疗呢,或者说我们没有。所以靶子,如何射中10环?所以,地西他滨可以解决这个问题。地西他滨是去甲基化药物,可以起到消除病态造血,恢复骨髓造血的目的。
但是地西他滨有效率整体不高,最多也就20-40%。如果我们把目前患者的状态进行评估,他目前的死亡率有40-50%吗?与另外一条路,就是化疗比,目前的处境更危险吗?
其实,如果我们评估两条路,化疗或者不化疗的危险情况,就会发现不化疗可能更容易被接受,而不是因为不危险,不然为什么来住院呢?化疗感觉是主动出击,失败后不容易被理解,大家总是想的是如果前面路途九死一生,为什么还跳进火炕受罪,不如静观其变。
其实医生明白,静观其变其实可能错失最佳治疗时机,坐以待毙,不如主动出击,当然必须征得患者同意。
针对上面的患者,应该联合小剂量地西他滨或者标准方案治疗,同时服用青黄散和中药,化疗的目的是增加治疗的机会,因为骨髓增生异常综合征是综合治疗,而不需要分中医和西医,关键在于治疗效果如何。
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不断的“关心”病人,说可以远程会诊开药。
我们要明白没有特效能治愈的药物,意思就是没有捷径,靠的是慢慢养慢慢摸索要有恒心,急不得。病急乱投医在我们身上很容易看到这种现象。)
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